外科手术作为治疗疾病的手段之一,已经有漫长历史。由于缺乏麻醉技术和相应的器械,早期的外科手术不仅痛苦而且创伤明显。随着麻醉和药物制备的发展,外科手术变得无痛而且相对安全;随着手术器械制备水平的提高和外科手术理念的改善,“微创手术”的概念进入现代外科的范畴。 微创手术的基本理念是:以最小的对躯体的损伤实施手术,在去除疾病同时注重对原有功能的保存。人们熟知的腔镜手术、心脑血管导管及支架手术、激光手术灯都属于微创手术。从病人的角度来看,这些手术技术只在躯体表面留下微小的伤口;从医生的角度来看,这些手术技术降低了手术中的出血和对术区组织(血管、神经、肌肉等组织)的干扰或破坏,去除病变组织,同时不影响躯体的原有功能。作为一种感觉功能重建性手术,人工耳蜗植入术在近20年来在临床得到了普及,全球近20万例患者接受了该手术。人工耳蜗手术的常规步骤包括:切口及皮瓣操作,乳突开放,面隐窝开放,内耳开放,研磨植入体骨床,植入体固定,电极植入内耳和术腔关闭。在上述过程中手术本身可能产生的创伤包括两个方面:宏观创伤(Macro-trauma),包括手术切割器械造成的血管、神经中断和肌肉纤维横断,电凝造成的组织炭化,对骨组织的过多研磨等;微观创伤(Micro-trauma),主要是电极插入对耳蜗内部结构的创伤。作为听觉功能重建手术,电极对耳蜗内部结构的创伤可能导致病例原有听力的下降,因此人工耳蜗植入手术中的微观创伤已经得到了手术医师的普遍重视,用于降低微观创伤的相应理念和技术也在手术中得到应用:“柔手术”理念,圆窗植入技术,无创电极的制备和围手术期激素的应用。上述理念和技术对术中创伤的避免或降低,已经从理论和实践上得到了印证,并为临床手术医师接受和应用。而对于宏观创伤的预防和处理,相比之下,在临床上并未受到医生的足够重视。 针对人工耳蜗植入手术,很多医疗工作人员把对宏观创伤的预防和处理,等同为小切口技术的应用;而且还认为,小切口技术更多的是对患者美观要求的回应,因而从临床医疗的角度并不具备实用意义。实际上,为了降低人工耳蜗植入手术中的宏观创伤而应用的微创技术,应涉及以下方面: 1、小切口:切口大小是宏观创伤大小最直接的表现。较大的切口,可以方便地暴露术区,给予器械足够的操作空间,但有可能过多地干扰到术区组织血供系统的完整性(有可能不利于术后伤口的愈合,特别是二次和多次植入人工耳蜗的病例),并在术后遗留下明显的瘢痕。手术切口的大小通常由以下因素决定:人工耳蜗植入体的最大横径;植入体骨床的大小和位置;手术医师研磨植入体骨床的方式;医生对乳突开放术的熟悉程度。在上述四个因素中,如果未来的人工耳蜗植入体能提供新的固定模式,从而不再需要研磨骨床,那么手术切口的大小将很大程度上只取决于植入体的最大横径的大小——即意味着小切口的定义,可以从目前的3厘米,进一步缩小至2.5厘米。目前个人工耳蜗厂家的植入体,正在做上述尝试,以期免除植入体骨床的研磨,使小切口技术朝着微创化的方向更进一步。 2、改良的皮瓣处理方式:目前临床上多采用双层皮瓣设计,即耳后C形切口切开皮肤及皮下组织,然后U形或者Y形切口切开肌骨膜瓣。事实上,第二层的U形或者Y形切口,主要也是为了便于植入体骨床的研磨。如未来的人工耳蜗植入体不再需要研磨植入体骨床,那么第二层皮瓣即可采用与第一层皮瓣略错开向走形,降低对肌纤维组的C形或直线切口——显而易见,C形或直线切口可以更多地沿着颞肌纤维的方向走形,可以降低对肌肉和血管的损伤。 3、适当的乳突开放范围:充分的乳突开放利于术野暴露和器械操作,但过多的骨质研磨本质上也是医疗创伤。因此乳突开放的范围应以能够方便地进行面隐窝开放和操作为宜,术中应避免不必要的乳突骨质的研磨。 如上所述,在人工耳蜗植入手术中,降低和避免微观创伤,着眼于原有感觉功能(听力)保存的技术已在临床得到普遍认可和应用,但降低宏观创伤的技术和理念,还有待在更大范围内得到认同。同时,临床技术的进步,有赖于医疗理念的更新和外科器械的改进——在不久的将来,小切口技术在人工耳蜗植入手术中,应该可以具备更大的操作可行性。
对中国人工耳蜗植入工作指南变动的解读(2013版)中国大陆地区开展人工耳蜗植入已经超过15年。在这15年间,能够开展人工耳蜗植入手术的机构,从北京上海的几家临床中心,逐渐扩展至全国各省级医院。2009年后,随着国家贫困聋儿人工耳蜗救助项目的启动,部分市级医院在中聋医疗项目组的支持下,也开展了人工耳蜗植入。截至2012年底,大陆地区近百家临床中心具备植入人工耳蜗的技术条件,植入人工耳蜗的患者数目已超过2万。 在上述临床实践当中,制定并完善人工耳蜗植入工作的指南,也提上了日程。在2005年长沙会议,与会的耳科手术医师、听力师和听觉康复人员,讨论并制定了第一版的中国人工耳蜗工作指南;在2013年,新一版工作指南经讨论成形。 两个版本的最大变化在于对植入标准的改变。在2005版指南中,人工耳蜗的患者选择标准为“重度或极重度感音神经性聋”,2013版指南中,对成人语后聋的标准进一步明确为:“双耳纯音气导听阈测定>80dBHL。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗”。 上述改变,与目前国内对成人语后聋病例的积极关注的趋势是一致的。国内人工耳蜗植入已逾15年;2009年国家贫困聋儿人工耳蜗救助项目启动后,大量的儿童聋儿已经由该项目,得到了免费人工耳蜗。而成人语后聋患者的听觉植入,国内尚处于起步阶段。2013版的指南,明确了成人语后聋植入人工耳蜗的听觉适应征,有助于临床医生向耳聋病人提供正确的听觉康复建议;同时,标准的明确,也利于国家财政、残疾人救助和医疗保险向成人语后聋群体的重视。 后附:中国人工耳蜗植入工作指南(2013)。文章来源:中华耳鼻咽喉科杂志(2013-03)。人工耳蜗是一种可以帮助聋人恢复听力和语言交流能力的生物医学工程装置。由于人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术,因此在适应证的选择、手术前后的评估、手术、术后调机和听觉言语康复方面都需要一份可供参考的标准。本指南旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复工作者提供指导性的意见,使我国的人工耳蜗植入工作达到规范化和标准化,从而提高治疗效果,避免不必要的风险。人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域,需要耳科医师、听力师、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组,协作开展工作。适应证的选择一、患者的选择标准对于双耳重度或极重度聋,病变部位定位诊断于耳蜗者,可以选择人工耳蜗植入。语前聋患者的选择标准:1.双耳重度或极重度感音神经性聋;②最佳年龄应为12个月~5岁;③配戴合适的助听器,经过听力康复训练3~6个月后听觉语言能力无明显改善;④无手术禁忌证;⑤家庭和(或)植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有听力语言康复教育的条件。语前聋患者手术植入时的年龄越小效果越佳,这可最大限度地在脑可塑临界期前避免听感觉剥夺和扩大言语和语言技能的潜力。大于6岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础,自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差,是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。2.语后聋患者的选择标准:①各年龄段的语后聋患者;②双耳重度或极重度感音神经性聋;③助听器无效或效果很差,开放短句识别率≤30%;④无手术禁忌证;⑤有良好的心理素质和主观能动性,对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值;⑥有家庭的支持。语后聋患者的发病年龄和耳聋时间与手术后的效果密切相关。一般来说,发病年龄早,耳聋病程较长者手术后效果较差。此外,手术后生活和工作中的聆听环境也可影响到人工耳蜗植入的效果。3.手术禁忌证:①绝对禁忌证,包括内耳严重畸形病例,例如Micheal畸形、无耳蜗畸形等;听神经缺如;严重智力障碍;无法配合语言训练者;严重的精神疾病;中耳乳突有急、慢性炎症尚未清除者;②相对禁忌证,包括全身一般情况差;不能控制的癫痫;没有可靠的康复训练条件。分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者,如果炎症得到控制,可选择一期或分期手术。一期手术是指根治中耳乳突病灶,鼓膜修补(或乳突腔颞肌填塞和封闭外耳道)的同时行人工耳蜗植入术。分期手术指先行病灶清除,修复鼓膜穿孔或封闭外耳道,3~6个月后行人工耳蜗植入术。二、术前评估1.病史采集:通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史重点应放在耳聋病因和发病的过程,应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、发育因素(全身或局部的发育畸形、智力发育等)、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因,如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括:母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。还应了解患者的语言能力(如发音特点、构音清晰度)和语言理解力及交流能力(如口头、唇读、手语、书面、猜测等)。2.耳科学检查包括耳廓、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。3.听力学检查:①主观听阈测定:6岁以下小儿可采用小儿行为测听法,包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法;②声导抗测定:包括鼓室压曲线和镫骨肌反射;③听性脑干反应(ABR),40Hz相关电位(或多频稳态诱发电位);④耳声发射(瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射);⑤言语测听:言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈;言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表;⑥助听器选配:需有专业听力师进行助听器选配,一般需要双耳配戴,选配后要做助听听阈测试和言语识别测试,再行听觉语言训练3~6个月;⑦前庭功能检查(有眩晕病史者);⑧鼓岬电刺激试验:测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。听力学评估标准:①语后聋患者:双耳纯音气导听阈测定>80dBHL(0.5、1、2、4kHz的平均值,WHO标准)。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%,而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局(FDA)的补充标准];②语前聋患者:对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估,包括:ABR检查声输出时无听觉反应(120dBSPL);40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应,1kHz以下频率>100dB;多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应;畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应;有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区(香蕉图),言语识别率(双字词)得分低于70%,确认患儿不能从助听器中得到有效帮助;③对于没有任何残余听力的患者,如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况,并由他们承担手术风险。4.影像学评估:影像学检查是选择患者至关重要的检查,应常规做颞骨薄层CT扫描,必要时需做头颅磁共振、耳蜗三维重建和内耳道断面扫描。5.语言能力评估:对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估(语言结构和功能),包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力;对于小于3岁、不合作的小儿,采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价,以此判断患者现阶段的语言能力状况。6.心理、智力及学习能力评估:对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验,3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓(希内学习能力评估智商<68分,格雷费斯测验精神发育商<70分)或有异常心理行为表现者,应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入;而非社会文化型智力低下,或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者,应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难,帮助家长建立客观的心理期望值。7.儿科学或内科学评估:做全身体格检查和相关的辅助检查。8.家庭条件和康复条件:接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练,否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。三、听觉语言康复的准备应该使患者、聋儿家长和教师了解人工耳蜗植入术后听觉语言康复训练的重要性,特别是对语前聋患儿术后应如何进行康复训练以及康复地点的选择做好准备。术前的康复训练应针对不同患儿的年龄和听力语言水平等特点实施,康复训练的内容应以患者听觉意识的建立和事物概念定义的理解为重点,为其术后开机调试和康复训练做好行为经验和学习心理上的准备。
随着中国老龄化社会的来临,在医疗领域,老年人的健康和疾病治疗方案得到越来越多的重视。截至2012年底,中国60岁以上的人口为1.85亿,预计在2030年该数字将达到3.2亿。与老龄化有关的疾病中,导致明显躯体功能障碍的疾病(如心脑血管意外、骨性关节炎、糖尿病、白内障等)已受到普遍关注,老年人对上述疾病的治疗方案也相对熟悉和接受(如心脏搭桥、心脑血管支架置入、人工关节置换、胰岛素注射、人工晶状体置换等)。而另外一些和老龄化有关的疾病,比如老年性耳聋,却因为没有对人的躯体功能造成严重障碍,因而长期被临床工作者和患者本人所忽视。 据统计,目前我国60岁以上的老人中,11%有听力下降(耳聋),约2000万;在耳聋的老年人中,中重度耳聋(听力损失)的老年人占到了35%,约为700万。中重度耳聋(听力损失超过60分贝),主要造成言语和沟通的障碍:老年人听不清、听不懂别人的交谈。由于交流障碍,患有耳聋的老年人会逐渐回避与他人的交流,在性格上变得内向孤僻,出现心理-情感功能的异常,极大地降低生活质量。因此在欧盟国家,中重度耳聋的诊断及治疗,还涉及心理-情感障碍(Psycho-mental Disorder)的诊疗。另外,中重度耳聋也导致躯体损伤(如未能注意到交通车辆)。随着老龄人群体的日益增大,该群体的生理-心理健康问题,将对医学治疗乃至社会生活的各方面,形成深远的影响。 导致老年人耳聋的原因,除了听觉系统的自然老化,通常还与以下因素有关:遗传因素(使听觉系统易受损)、动脉粥样硬化(导致耳蜗微动脉阻塞)、摄入过多饱和脂肪酸(加重动脉粥样硬化)、糖尿病(导致耳蜗血管内皮增生,降低血供)、吸烟(加重动脉粥样硬化)、噪音和耳毒性药物。可见上述因素中,大部分是都社会生活水平提高后的“富贵病”。 因此随着人民生活水平的稳步改善和人们寿命的延长,面对日益增大的老年性耳聋群体,医疗上的应对策略包括应包括防与治两大方面。疾病重在预防,提倡富裕而且健康的生活方式,远离不健康的生活习惯,有利于降低或延缓老年性耳聋的发病率。而在治疗上,由于老年性耳聋不可逆转,即听力下降后是无法恢复的,因此治疗上以听觉辅助设备为主。 目前应用最普遍的听觉辅助设备就是助听器。助听器对低频听力损失的治疗效果明显。当老年人听力损失以低频为主,并且听力损失在60分贝左右时,助听器是医疗上的第一选择。而当听力损失超过60分贝以后,老年人会形成严重的听力-言语交流障碍,随之可能形成较大的心理-情感异常。此类患者耳聋的治疗,助听器效果可能不佳,往往需要通过手术进行人工听觉植入。 在2011年以前,国内对老年耳聋患者的治疗,几乎不涉及人工听觉植入。一方面是人们尤其是老年人对外科手术的恐惧和抗拒,另一方面是医保财政政策还没覆盖此类疾病。近两年,我们在临床上陆续开展了针对老年人的听觉植入手术(包括振动声桥和人工耳蜗)。从已有的病例的术后效果来看,老年人在听觉植入手术后,在听觉-言语交流能力上得到迅速恢复,降低了心理-情感疾病的发生,最终提高了生活质量。与国内状况形成对照的是,欧盟国家由于较高的发展水平和社会富裕程度,对老年性耳聋的听觉植入已经很完善(德国每年2600例人工耳蜗植入,约35%是老年耳聋患者)。 2013年爱耳日的主题是“关注老年人听力健康”。因此,针对老年性聋日益庞大的患者群体,我有以下倡议:倡导健康的生活方式,选择正确的治疗方案。疾病重在预防,在疾病出现之后,老年患者应与医务人员一道,积极、乐观地参与治疗,最终早日康复。另外,我也希望,老年耳聋患者能得到社会各界更多的重视,尤其是在医疗财政和保险覆盖上的支持,使老年患者能享受社会经济发展的成果,真正地安享晚年。
听力损失俗称耳聋,常表现为听声不清辨音不明,因此听力损失患者会出现人际沟通障碍,给工作及生活造成负面影响。引起听力损失的病变多样。对于先天性性听力损失,常见病因是遗传性疾病、妊娠期间感染和产程异常事件;获得性听力损失的病因包括:感染、耳毒性药物使用、外伤、噪音暴露、突聋致病因素和听觉系统老化。根据上述病因侵袭部位的不同,在临床上听力损失常分为感音神经性聋、传导性聋和混合性聋三类;根据听力受损的程度,又可分为轻度、中度、中重度、重度和极重度聋。通常,轻度耳聋对患者的工作及生活造成的影响不大;我们重点讨论中度以上耳聋的外科治疗方案。针对此类患者,目前临床上有较多的植入方案可以选择——人工听小骨、人工耳蜗、电声联合刺激、BAHA、振动声桥及骨桥。那么,如何为患者选择合适的治疗方案?感音神经性聋病例确切地讲,我们讨论的是感音性聋病例,即病变部位在耳蜗的病例。此类病例,如听力损失为中度耳聋以内(即听力损失不超过55分贝),使用助听器即可获得良好的听力康复。当患者为中重度以上耳聋(即听力损失超过55分贝),部分患者使用助听器的治疗效果不佳。如患者出现陡降型听力损失,即低频听力较好(500赫兹听力损失不超过45分贝),而中高频听力较差(但中高频听力损失不能超过70分贝),此时可行人工中耳植入。目前国内获批可用于临床的人工中耳是振动声桥。如患者为陡降型听力损失,但程度比上述病例严重:即低频听力(500赫兹)不超过65分贝,中高频听力损失超过80分贝。此时可行电声联合刺激植入。Cochlear公司的 Hybrid,及MED-EL公司的EAS,均为电声联合刺激植入。此类植入方案的特点是,电极植入耳蜗后,必须保留低频区的听力,以使患者在植入后能使用自身的低频听力,再结合电刺激重建听觉——通过两种听觉刺激方式的“联合”,实现听觉和言语的康复。如患者为重度或极重度听力损失,即各频率的听力损失均超过70分贝,此时必须植入人工耳蜗。国内临床开展人工耳蜗植入已15年,患者群体对该方案已较熟悉。临床上还有一类患者,耳蜗功能正常而听神经功能异常,即听神经病患者。此类患者,听力损失的程度不一,但都出现与听力损失不相匹配的言语识别的困难:即能听到,但听不懂。在除外听神经发育不良后,此类患者可以考虑植入人工耳蜗。传导性聋病例临床上常见的需要外科治疗的传导性聋病因如下:先天性外耳道闭锁,中耳畸形,慢性中耳炎,胆脂瘤,耳硬化和外伤。在此我们不对上述病因做具体介绍,只讨论相应的外科治疗方案。先天性外耳道闭锁病例,使用Jahrsdoerfer系统进行评分。如得分在7分(含7分)以上,建议行外耳道重建术以恢复听力。如得分在7分以下,此时耳道重建后再狭窄/闭锁可能性较大,建议行人工听觉植入。此时可选方案包括Cochlear公司的BAHA,MED-EL公司的振动声桥及骨桥。上述三种方案中,BAHA与骨桥是利用患者的骨导重建听觉,而振动声桥本质上是重建气导,较接近于自然听觉。中耳畸形病例,除了前庭窗闭锁,其余情况均首选听骨链重建手术。术中视情况,选择使用PORP或TORP完成听骨链重建。对于先天性前庭窗闭锁病例,因人工开窗后再闭锁比率很高,因此建议选择人工听觉植入方案。可选方案包括BAHA、声桥和骨桥。慢性中耳炎病例,术中清理鼓室和乳突病变后行听骨链-鼓室重建术。术中根据病变范围和听骨链受损的情况,决定具体的术式和选择适当的人工听小骨。此类病例,听骨链-鼓室重建术通常可获得较好的听力重建,因此极少涉及人工听觉方案的植入。胆脂瘤病例。原则上,此类病例的听力重建应分期进行。一期手术,清理鼓室和乳突内的上皮组织;6-12个月后行二期手术,翻查确认胆脂瘤无复发后,根据听骨链残留及中耳术腔状况,决定听力重建方案。如镫骨底板仍可活动,并且仍具备重建小鼓室的条件,此时就应首选人工听小骨,重建听力;如只余留根治腔,难以行听骨链重建,建议植入BAHA或者振动声桥。耳硬化病例,在镫骨切除后,行镫骨底板开窗并植入Piston,通常即可获得良好的听力重建。外伤所致传导性聋,多见于鼓膜破裂或听骨链中断。首选听骨链-鼓室重建,术中可视情况使用人工听小骨。混合性聋病例临床上常见的造成混合性聋的疾病如下:慢性中耳炎,胆脂瘤和耳硬化。鼓室内如持续存在感染灶,病原体及病变组织产生的毒素,可通过圆窗膜或者穿鼓岬的血管渗入内耳,损伤内耳造成感音功能的下降——这就是慢性中耳炎和胆脂瘤病例会导致混合性聋的原因。另外,部分病例经历多次中耳手术后,耳科钻的反复使用,也可能导致内耳听力的下降,形成混合性聋。对于部分耳硬化病例,随着病情的进展,可出现耳蜗性耳硬化,此时即形成混合性聋。对于混合性聋病例,外科手术(听骨链-鼓室重建术)只能解决耳聋的传导部分,对内耳功能的下降无治疗作用。此类病例中,如内耳功能(骨导)下降比较轻微(不超过30分贝),在进行成功的听骨链-鼓室重建手术后,也可获得相对满意的听力重建。因此我们讨论双侧内耳功能(骨导)下降超过35分贝的混合性聋病例的手术方案。慢性中耳炎病例。术前行颞骨CT,根据病变范围及解剖情况,如预估鼓室重建后,可保留相对完整的外耳道形态,则可行病变清除并行听骨链-鼓室重建,术后干耳,患者再佩戴助听器;如术前预估不能保留外耳道后壁,或患者要求术后保持外耳道开放(因外耳道湿疹或炎症),此时可考虑人工听觉植入方案:如骨导阈值在35-45分贝之间,BAHA、骨桥和声桥均可选择;如骨导阈值在45-60分贝之间,建议植入振动声桥。胆脂瘤病例。此类病例的处理原则与上述慢性中耳炎病例相同。特殊的是,对于双侧余留根治腔的重度或极重度混合性聋病例,也可行人工耳蜗植入。
耳聋的分类方法很多,依据病变的性质,可分为器质性耳聋和功能性耳聋,前者有听觉系统的器质性病变,后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。1. 遗传性耳聋据有关资料统计,遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂,有的表现为垂直传递,有的表现为水平传递;有的是连续发病,有的是隔代遗传;有的父母听力正常,但子女听力障碍,也有的父母耳聋,子女听力正常,因此遗传性聋的准确判断往往比较困难,有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等,也可以是功能异常,既有传导性聋,也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常,形成了有特征的临床综合征。白额发综合征,基本特点为白额发,双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染,皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型,表现有特殊面容和智力发育障碍,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜鼻梁低外耳小,头围较正常小等。遗传性聋并不一定都表现为先天性聋,有一部分遗传性聋出生后听力是正常的,只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如,家族性进行性感音神经性聋,是一种常染色体显性遗传病,患儿出生后听力并无障碍,到了10岁左右,才开始出现症状,且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。2. 获得性耳聋获得性耳聋主要由于疾病,药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病:母亲怀孕期间,感染了某些病源微生物,如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒,有人统计,在妊娠的前三个月内,母体感染了风疹,新生儿出现耳聋的概率可达60%。虽然近年来,随着医疗条件的改善,感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重,且难以治疗,仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有:流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。在妊娠期间,如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时,首先受到影响的是听觉器官,所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利,被迫使用了引产器械,头颅外伤如胎头吸引器、产钳等,或手法引产过于粗暴,也可损伤听觉器官或听觉中枢,导致耳聋。妊娠不足37周产出的新生儿,称早产儿。出生时体重不足2500g,则称为低体重儿,大量的临床资料所证明,早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍,应引起充分注意。正常新生儿出生后2~3天,开始出现黄疸,10~14天后消退,称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸,是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正,会出现神经系统的损伤,如累及听觉神经,则可导致感觉神经性耳聋。老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以,与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难,主要表现能听到声音,但听不清对方在说什么,尤其在嘈杂环境中更为突出,接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化,合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。近年来,一些新的耳毒性药物相继问世,人们对它们的耳毒危害性估计不足,使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势,这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类:氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐(贡、铅、砷等)。上述药物应尽量避免使用,必须使用时,一定要在用前仔细询问家族史,以排除家族特异性;使用时要严格掌握剂量和方法,使用中要严密注意不良反应并定期测查听力,一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时,应立即停药,并采取相应治疗措施。由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害,导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染,随身听,MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。第二次全国残疾人抽样调查结果显示,0~6岁听力残疾的主要致残原因,除不明原因外依次为遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿;60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等;农村与城市致残原因构成比较,农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息;而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。因此,针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素,及中耳炎,噪声污染,耳毒药物,老年等听力致残等主要因素制定预防策略非常重要。
作者陈静,谢景华,丁秀勇,李悦,高志强人工耳蜗电极植入深度与EABR(电诱发听性脑干反应)关系的初步研究 摘要 目的 初步探讨人工耳蜗电极植入深度和术后电诱发听性脑干反应(EABR,Electrically evoked auditory brainstem responses)及电诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound actionpotentials,ECAP)的相关性. 方法 选取耳蜗形态正常植入奥地利标准电极患者24例,术后头颅侧位片检查判断电极全植入. 根据电极耳蜗内位置分为E9-E12耳蜗底区、E5-E8耳蜗中区、E1-E4耳蜗顶区三部分,分别记录各区域EABR阈值及波形特点和对应区域的 ECAP阈值,分析其间相关性. 结果蜗顶部、蜗中部、蜗底部EABR引出率分别为87.50%,83.33%,79.16%;ECAP引出率分别为 91.67%,79.17%,75%;EABR波V阈值为分别为(20.13±5.91)qu,(22.98±4.82)qu, (26.71±6.25)qu;ECAP阈值分别为 (21.61±4.18)qu,(23.28±3.70)qu,(29.18±3.74)qu.结论 蜗顶部和蜗中部EABR及ECAP引出率高于蜗底部,自蜗顶区至蜗底区EABR和EACP阈值依次增高,相同植入深度电极的EABR阈值低于ECAP阈 值. 收起 出版源 《中国中西医结合耳鼻咽喉科杂志》,?2015,?23(4)